大部分老百姓知道,红细胞少了是贫血,需要至医院进一步检查及治疗。那反之红细胞是不是越多越好呢?红细胞升高是不是好事情呢?答案是不!其实有时候红细胞增多背后可能隐藏着不容忽视的问题。
组织缺氧或异常促红细胞生成素增加,如高山病、发绀型先天性心脏病、慢性肺部疾患、肾母细胞瘤等会引起继发性红细胞增多。另外血液浓缩,比如脱水、烧伤等会引起相对性红细胞增多症。
除此以外,还有一种血液恶性肿瘤——真性红细胞增多症(PV),简称真红,也会出现红细胞增多的临床表现。
真红是一种克隆性以红细胞异常增生为主要表现的骨髓增殖性肿瘤,目前认为真红的发病与JAK2V617F基因突变有关。真红起病隐匿,患者偶在血常规检查时发现,也可因血栓形成及出血症状而就诊。
血管神经系统表现:早期有头痛、头昏、头胀、耳鸣、眩晕、肢体麻木、出汗等。重者可出现盲点、复视和视力模糊等症状,也可有心绞痛、间歇性跛行。红斑性肢痛多发生在下肢。
常见特征是面部、鼻、耳、唇、手掌和结膜充血,呈暗红色,如醉酒样。球结膜和口腔出血。3/4的患者有脾大,2/3有肝大,1/3有高血压,以收缩压升高明显。
血常规、外周血涂片、血清促红细胞生成素(EPO)、骨髓穿刺及活检、基因检测、肝胆脾影像学检查等。
血清铁蛋白水平、乳酸脱氢酶(LDH)、尿酸和肝肾功能测定、维生素b12、HBV、HCV、HIV、巨细胞病毒等。
真红的治疗目标是避免血栓形成,控制疾病相关症状,预防向其他恶性血液疾病转化,治疗目标为控制红细胞容积(HCV)<45%。主要治疗方式如下:
使用药物首选阿司匹林,不耐受者可换用氯吡格雷。
主要使用的一线药物为羟基脲和干扰素-α。但年轻患者应慎用羟基脲,妊娠期禁用羟基脲。若羟基脲与干扰素α耐药、无效和出现严重的真红相关症状时,可使用芦可替尼、白消安(马利兰)等。
如果血常规发现红细胞增多不要轻易忽视,建议尽早至血液科就诊查明原因。另外,本病进展缓慢,若无严重并发症可生存10~15年以上,不治疗者平均生存仅18个月。死亡原因主要为血栓、栓塞及出血,部分患者晚期可转变为白血病或发生骨髓纤维化、骨髓衰竭等。所以在治疗期间,需要定期复查,遵医嘱调整药物,同时也要保持良好的心态。