红细胞少了是贫血,红细胞多了也不容忽视!

 

大部分老百姓知道,红细胞少了是贫血,需要至医院进一步检查及治疗。那反之红细胞是不是越多越好呢?红细胞升高是不是好事情呢?答案是不!其实有时候红细胞增多背后可能隐藏着不容忽视的问题。

 

组织缺氧或异常促红细胞生成素增加,如高山病、发绀型先天性心脏病、慢性肺部疾患、肾母细胞瘤等会引起继发性红细胞增多。另外血液浓缩,比如脱水、烧伤等会引起相对性红细胞增多症。

除此以外,还有一种血液恶性肿瘤——真性红细胞增多症(PV),简称真红,也会出现红细胞增多的临床表现。

真红是一种克隆性以红细胞异常增生为主要表现的骨髓增殖性肿瘤,目前认为真红的发病与JAK2V617F基因突变有关。真红起病隐匿,患者偶在血常规检查时发现,也可因血栓形成及出血症状而就诊。

 
主要临床表现
1

血管神经系统表现:早期有头痛、头昏、头胀、耳鸣、眩晕、肢体麻木、出汗等。重者可出现盲点、复视和视力模糊等症状,也可有心绞痛、间歇性跛行。红斑性肢痛多发生在下肢。

2
血栓形成和栓塞症状:可发生在脑动脉、冠状动脉和外周动脉,引发脑血栓、心肌梗塞等严重后果。血栓性静脉炎主要发生在肺部。
3
出血症状:常见鼻出血、牙龈出血和皮肤黏膜瘀点瘀斑等。
4
高代谢和组胺增高表现:易发现高尿酸血症、痛风。消化性溃疡发生率较正常人高4-5倍,可引起消化道出血。皮肤瘙痒也常见,10%可伴荨麻疹。

常见特征是面部手掌和结膜充血呈暗红色如醉酒样球结膜和口腔出血3/4的患者有脾大2/3有肝大1/3有高血压以收缩压升高明显

 
诊断真红需要做哪些检查
主要检查

血常规、外周血涂片、血清促红细胞生成素(EPO)、骨髓穿刺及活检、基因检测、肝胆脾影像学检查等。

其他检查

血清铁蛋白水平、乳酸脱氢酶(LDH)、尿酸和肝肾功能测定、维生素b12、HBV、HCV、HIV、巨细胞病毒等。

 
确诊真红如何治疗

真红的治疗目标是避免血栓形成,控制疾病相关症状,预防向其他恶性血液疾病转化,治疗目标为控制红细胞容积(HCV)<45%。主要治疗方式如下:

01
预防血栓

使用药物首选阿司匹林,不耐受者可换用氯吡格雷。

02
放血疗法/红细胞单采
是真性红细胞增多症中常见的治疗方法。
03
降细胞疗法

主要使用的一线药物为羟基脲和干扰素-α。但年轻患者应慎用羟基脲,妊娠期禁用羟基脲。若羟基脲与干扰素α耐药、无效和出现严重的真红相关症状时,可使用芦可替尼、白消安(马利兰)等。

 

如果血常规发现红细胞增多不要轻易忽视,建议尽早至血液科就诊查明原因。另外,本病进展缓慢,若无严重并发症可生存10~15年以上,不治疗者平均生存仅18个月。死亡原因主要为血栓、栓塞及出血,部分患者晚期可转变为白血病或发生骨髓纤维化、骨髓衰竭等。所以在治疗期间,需要定期复查,遵医嘱调整药物,同时也要保持良好的心态。

 

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