一家人居然都患上尿毒症了?原来是遗传性肾病多囊肾

 

不少人体检发现有肾囊肿,在咨询医生后,建议定期复查,至4-5cm再处理。然而有些囊肿可不一般,有的家庭几代人最后都因其走上了血透的道路,这类囊肿其实是一种遗传性疾病:多囊肾。

 

什么是多囊肾?

与常见的肾囊肿不同,多囊肾是一种以肾脏多发囊肿,且囊肿不断增大影响肾功能,最终导致肾功能衰竭的遗传性肾病,是我国终末期肾病的第4位病因。

疾病进展及症状

疾病早期 囊肿不大不多,肾脏还能代偿,多无特殊症状,多数体检时发现,家族内常有类似患者。

疾病中期 随着囊肿不断增大变多,对于正常肾脏组织的压迫损伤越来越大,大部分患者在30-40岁开始出现高血压、腰痛、尿血、尿路感染、肾结石等表现,到医院检查时发现肾功能受损,合并多囊肝等表现。

疾病后期 囊肿继续增大增多,症状加重,出现巨大肾脏,肾脏结构及功能严重受损,约半数患者到60岁已发展至尿毒症,需要血透维持。

 

多囊肾如何治疗?
一般对症治疗

针对症状的治疗如控制血压、止痛、治疗感染、防范外力损伤等;同时对于多囊肾家族史的人群,应定期筛查,早发现早治疗。

药物治疗

早期应用托伐普坦等药物可以延缓肾功能的恶化,但无法缩小囊肿,费用较高,且存在肝毒性等副作用。

手术治疗

囊肿去顶减压术——对于严重疼痛、反复出血、严重感染尤其是肾脏体积大的多囊肾患者,囊肿减压可以有效控制疼痛,缓解囊肿对肾组织的挤压,保护肾功能,且通过手术减压的囊肿相对不容易复发。多项研究表明,对于Ⅱ期多囊肾患者(肾体积在500-1500ml),肾体积明显增大,肾功能明显快速下降,此时为最佳的手术时机。对于中晚期患者,则需考虑肾移植或血透治疗。

目前多囊肾尚无法根治,但是尽早发现并采取合适的治疗办法,可以延缓肾功能恶化,推迟血液透析时机。温州医科大学附属第五医院(丽水市中心医院)泌尿外科已开展多例腹腔镜下多囊肾去顶减压术,部分患者联合输尿管软镜内去顶,一次性最大化处理囊肿,为该类患者提供了安全有效的微创解决方案。

 

文章来源 | 泌尿外科

文字 | 严国林

排版 | 蓝舒逸

初审 | 陈   挺

二审 | 徐   奕

三审 | 周悦华

 

相关文章

联系我们

联系我们

05782285888

在线咨询: QQ交谈

邮箱: lszxyy@qq.com

门诊工作时间: 上午上班时间:8:00-----11:30 夏令时:下午上班时间:14:00------17:30 冬令时:下午上班时间:13:30------17:00 急诊24小开放
关注微信
微信扫一扫关注我们

微信扫一扫关注我们

关注微博
返回顶部