医生科普 | 怪异的心脏疾病——心碎综合征 - 温州医科大学附属第五医院,丽水市中心医院,浙江大学丽水医院,

“吕医生，我这里有一个68岁女性患者，突发胸闷胸痛6小时，查心电图提示ST段抬高，肌钙蛋白增高。我们准备溶栓，但患者及家属拒绝，准备转到你们中心医院”。深夜10点，接到遂昌医院心内科主任电话。快速浏览了胸痛中心建设微信沟通群里发上来的心电图和肌钙蛋白结果，广泛ST段抬高，肌钙蛋白仅轻微增高，似乎不是很支持急性心肌梗死诊断。但是胸痛患者四大致命疾病--急性心肌梗死、主动脉夹层、肺栓塞和急性气胸，是必须首先排除的疾病，漏诊或者误诊，死亡率均极高。迅速联系急诊介入团队，安排绕行急诊行急诊造影，是诊断心肌梗死最快速的金标准。不到1个半小时，救护车来到我院急诊大楼门前，心内科介入团队已各自准备就绪，在下车到介入导管室5分钟路程，术前谈话签字已完成；胡主任已穿上厚重的铅衣等候在手术室。患者迅速被台上手术台，胡主任从容地进行穿刺、置入鞘管、送入指引导丝和造影管，多角度造影，发现患者三支血管基本通畅，10分钟不到就快速排除急性心肌梗死诊断，证实了最初的怀疑。那么到底是什么疾病呢？在患者手术期间，我和患者家属沟通病情时，了解到患者发病前和丈夫有个口角，出现情绪失控。看到冠状动脉血流正常的影像，我脑子一闪，莫非是Takotsubo综合征（TTS）。立即推来心脏超声仪，看到典型的章鱼罐样左心室影像，对该患者有了非常明确的诊断：TTS，又称应激性心肌病，通俗称为心碎综合征。有了明确的诊断，调整治疗方案，停掉抗血小板药物，立即液体复苏，和心理疏导，该患者症状很快缓解，经过一周的治疗心脏超声恢复了正常。下面我们一起来了解一下这个在心内科时常可以预见但又是容易误诊为心肌梗死的心脏病。

什么是心碎综合症

1990年日本学者Sato等描述了一种左室壁运动异常急性可逆为特征的疾病，并形象地命名为章鱼壶（Takotsubo）样左室协调功能障碍。之后这种现象被称为章鱼壶心肌病（Takotsubo cardiomyopathy TC）、短暂性左心室心尖气球综合征（Transient left ventricular apical ballooning syndrome）TLVABS）、应激性心肌病（stress or stress induced cardiomyopathy）和心碎综合征(broken heart syndrome)。直到目前，国际上仍没有一个统一的命名，2018年欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology, ESC）认为命名为Takotsubo综合征（Takotsubo syndrome, TTS）是比较合适的。

心碎综合征有什么临床特征？

TTS患者绝大多数为绝经后女性；且多为老年女性；通常由于急性心理或者躯体疾病应激所诱发，如亲友离世、躯体突发疾病或者脑部疾患等，但也有一些病例没有发现明显的诱因；初发临床症状常常表现为胸痛和呼吸困难，也有腹痛、呕吐、晕厥等，严重者可以以心力衰竭、心源性休克和心脏骤停等为首发表现。急性期临床表现与急性心肌梗死往往难以区别。

为什么会发生心碎综合征？

TTS的确切病理生理机制尚不完全清楚，但有大量证据表明交感刺激是其发病机理的核心。那么儿茶酚胺过量分泌为什么导致该综合征特征性区域性气球样变化呢，目前仍是一个谜。

心碎综合征心肌损伤标志物会增高吗？

TTS经常伴有心肌损伤标志物升高，包括肌钙蛋白I、肌钙蛋白T和肌酸激酶同工酶MB型（CK-MB）。心肌损伤标志物多在急性发作期升高，与ACS酷似，极易误诊为ACS，但其增高和室壁运动异常程度不成正比，也缺乏典型ACS的变化趋势，恢复也较ACS快。

心碎综合征有怎样的心电学及影像学特征呢？

5.1心电图

TTS的心电图常常能发现异常表现，最常见的是ST段抬高及T波倒置，也可表现为低电压、病理性Q波等，往往累及整个胸导联（Ｖ1-Ｖ6），而且下壁（II、III、avF）导联也常常受累。ST段抬高多见于TTS急性期，抬高的ST段幅度不如急性心肌梗死明显，但是范围往往较广泛，不能用单一冠状动脉病变解释。

5.2心脏超声

超声心动图可以观察到全左心室运动不能/运动障碍伴心尖（最常见）或心室中段或基底段的经典气球样变。通常，发现心尖球形样改变可直接诊断。常常发现基底部过度收缩导致的左室流出道梗阻（LVOTO），以及由于二尖瓣前叶收缩前向运动引起的二尖瓣反流（MR）。

5.3冠脉CTA/造影

TTS急性期的表现与ACS极其类似，所以检查冠状动脉CTA或者CAG有助于排除ACS。CAG检查如果排除了冠状动脉病变，还可以立即进行左心室造影，对TTS的诊断非常有帮助。左心室造影的特征表现为心尖部形状如气球样，呈“章鱼罐”样改变。

5.4 心脏磁共振（CMR）

TTS典型CMR表现为心脏扩大合并局限性室壁运动异常，异常室壁运动范围超出任何单支冠状动脉供血区域，表现为弥漫或透壁分布的高信号。CMR的T2加权序列可显示出心肌的水肿。CMR延迟钆强化可显示部分病例存在心肌纤维化，与急性心肌梗死相比，TTS信号强度较低且范围较小。

5.5 心脏PET

PET（使用18FDG）反映心肌葡萄糖利用率，发现心肌受损部位表现为代谢活性降低，而心肌灌注（接近）正常。

心碎综合征预后好吗？

尽管TTS通常被认为是良性疾病，但近期研究表明，其心源性休克和死亡的发生率与根据当前指南治疗的ACS患者相当。男性患者的死亡率和MACE事件较女性增加3倍，而且更常患有潜在的危重病，进一步导致更高的死亡率。

心碎综合征如何治疗？

急性期避免使用肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺，以及避免利尿和硝酸酯类药物的使用。对于低血压/心源性休克患者，尤其是存在左室流出道阻塞（LVOTO），液体复苏是关键，可以使用短效β受体阻断剂、左室辅助装置、以及ECMO帮助患者度过急性期。

以往认为TTS在我国少见，其实该病并不少见。因为该病的诊断具有时效性，也就是急性期心脏超声、冠状动脉造影/左室造影检查非常重要，否则漏诊和误诊极高。

我院自2018年以来，已确诊29余例TTS患者，有的来院就表现为心源性休克，经过ECMO治疗后挽回了生命；更多的是经过大量液体复苏得到救治。作为一名心内科医生，我们提醒各位医护人员，当在诊治过程中，发现类似ACS患者，如果心电图表现广泛心肌缺血，不能用单一血管病变解释，而且肌钙蛋白升高与之不匹配，切记立即进行心脏超声检查，不要遗漏这种怪异的心脏疾病-心碎综合征的诊断。