再生障碍性贫血,初次听到这个病,大多数人都感到陌生而又熟悉。都是贫血,再生障碍性贫血和普通的贫血有何不同呢?虽然也有“贫血”二字,但其严重程度和对患者的危害性却与普通贫血不可“同日而语”。
日常生活中,我们常见的普通贫血多见于缺铁性贫血或营养性贫血,其最主要的表现就是血常规检查中红细胞或血红蛋白浓度低于正常值,其他多表现正常。
而再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭综合征,通俗地说就是骨髓衰竭,不能造血了;临床以贫血、出血和感染为主要表现,出现三种血液细胞种类(红血球、白血球及血小板)均低的情况。
血小板的减少会引起出血,较常见的表现就是患者的皮肤出现瘀点和瘀斑,或者牙龈出血和鼻出血,女性则可出现月经过多和不规则阴道出血;若是病情加重的话,就会导致内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血。紧急情况下需要到正规医院进行药物止血、刺激造血升血小板治疗或者输注血小板治疗等。
感染则是由白细胞及中性粒细胞减少导致患者免疫功能下降引起的症状。常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道,相应的可能会出现咳嗽咳痰、咽痛、发热;或者恶心呕吐、腹胀腹痛甚至腹泻;亦或是尿频、尿急、尿痛等症状。严重者可发生败血症,感染会进一步加重出血而导致死亡。
常用药物有抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素,大剂量甲基泼尼松龙,丙种球蛋白。CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺。主要用于急性或重型再障,有效率50%一70%,并且联合用药效果优于单独用药。
适用于重型再障,全相合供者首选。