再生障碍性贫血——此“贫血”非彼“贫血”

区分再障性贫血与普通贫血
再障性贫血还是贫血?

再生障碍性贫血,初次听到这个病,大多数人都感到陌生而又熟悉都是贫血,再生障碍性贫血和普通的贫血有何不同呢?虽然也有“贫血”二字,但其严重程度和对患者的危害性却与普通贫血不可“同日而语”。

日常生活中,我们常见的普通贫血多见于缺铁性贫血或营养性贫血,其最主要的表现就是血常规检查中红细胞或血红蛋白浓度低于正常值,其他多表现正常。

再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭综合征,通俗地说就是骨髓衰竭,不能造血了;临床以贫血、出血和感染为主要表现,出现三种血液细胞种类(红血球、白血球及血小板)均低的情况。

再生障碍性贫血的危害
再生障碍性贫血有哪些危害?
01
贫血
再生障碍性贫血会引起血红蛋白减少,即会出现贫血。因骨髓造血的衰竭,贫血无法纠正,呈进行性加重,患者有面色苍白、乏力、头晕、心悸、胸闷等症状。重度贫血还将影响消化系统,患者容易出现纳差,胃胀气,食欲不振,以及恶心、便秘。贫血严重时会导致贫血性心脏病发生,必要时需紧急输注红细胞改善症状。

02
出血

血小板的减少会引起出血,较常见的表现就是患者的皮肤出现瘀点和瘀斑,或者牙龈出血和鼻出血,女性则可出现月经过多和不规则阴道出血;若是病情加重的话,就会导致内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血。紧急情况下需要到正规医院进行药物止血、刺激造血升血小板治疗或者输注血小板治疗等。

03
感染

感染则是由白细胞及中性粒细胞减少导致患者免疫功能下降引起的症状。常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道,相应的可能会出现咳嗽咳痰、咽痛、发热;或者恶心呕吐、腹胀腹痛甚至腹泻;亦或是尿频、尿急、尿痛等症状。严重者可发生败血症,感染会进一步加重出血而导致死亡。

再障性贫血如何治疗
                           
支持治疗
包括去病因,减少感染机会,抗感染,增加营养,成分输血

雄激素治疗
常用药物包括司坦唑醇;十一酸睾丸酮;达那唑;丙酸睾酮等。适用于慢性或轻型再障,有效率50%一60%。

免疫抑制剂治疗

常用药物有抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素,大剂量甲基泼尼松龙,丙种球蛋白。CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺。主要用于急性或重型再障,有效率50%一70%,并且联合用药效果优于单独用药。

造血干细胞移植

适用于重型再障,全相合供者首选。

中西医结合治疗
 

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